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I tumori del fegato nei bambini, i più diffusi e come trattarli

Rappresentano una condizione piuttosto rara, ma i tumori del fegato nei bambini sono forme con le quali spesso ci si trova ad avere a che fare. Se un terzo di essi ha origine benigna, i restanti due terzi hanno caratteristiche piuttosto aggressive con diffusione di metastasi e, nei casi peggiori, decesso se il trattamento dovesse risultare inefficace.

Tumori benigni

Emangiomi, amartomi, iperplasia nodulare focale e adenoma epatico sono i tumori benigni più comuni. Epatoblastoma e carcinoma epatocellulare, invece, quelli maligni. Capiamo meglio come si caratterizzano e quali sono le procedure migliori per la cura.
Gli emangiomi si manifestano nei primi 6 mesi di vita. Generalmente si presentano sotto forma di lesioni associate a ematomi cutanei. La diagnosi è tendenzialmente incidentale e regredisce entro il secondo anno di età: nelle forme più estese gli emangiomi, oltre ad essere più d’uno, sono di grandi dimensioni e possono invadere quasi completamente il fegato.

Tra i tumori del fegato nei bambini, anche gli amartomi rientrano nella categoria benigna. Compaiono entro i primi due anni di vita e tendono a ingrandirsi nei primi mesi, per poi stabilizzarsi o crescere in maniera più lenta. Tuttavia, a distanza di tempo da queste forme possono generarsi tumori maligni come i sarcomi e gli epatoblastomi, motivo per cui il trattamento più frequente è l’asportazione chirurgica completa della lesione.
Rari durante l’infanzia, ma più frequenti nella fase adolescenziale per via della stimolazione ormonale dovuta dalla pubertà, sono l’iperplasia nodulare focale e gli adenomi epatici. La prima richiede controlli periodici sia a livello clinico che radiologico, con indicazioni chirurgiche nei casi in cui la lesione dovesse avere dimensioni eccessive che ne predispongano la rottura o la compressione su parti circostanti. Stesso discorso per gli adenomi, che vengono asportati non solo per il rischio di rottura ma anche per l’eventuale trasformazione in epatocarcinoma.

Tumori maligni

I tumori del fegato nei bambini sono purtroppo anche di natura maligna e tra questi il più diffuso è l’epatoblastoma. Si manifesta tra i 6 mesi e i 4 anni di età, con un’incidenza particolarmente marcata intorno ai 18 mesi di vita. Può essere sporadico, ma frequentemente associato ad anomalie genetiche, malformazioni e sindromi tumorali familiari.

I piccoli che ne sono colpiti, nella maggior parte dei casi, oltre a una distensione e massa addominale che non genera sintomi, hanno livelli elevati di alfafetoproteina. Si tratta di una sostanza glicoproteica con funzioni simili a quelle dell’albumina, sintetizzata soprattutto durante la vita fetale dal sacco vitellino e dal fegato: è considerata un “marker” tumorale in quanto i suoi valori possono essere alterati proprio in presenza di manifestazioni neoplastiche. Questa condizione si riscontra nel 90% dei bambini con epatoblastoma.

In fase di diagnosi è fondamentale, attraverso studi radiologici, stabilire l’estensione della massa tumorale e, su questo, definire l’approccio terapeutico che integra chemioterapia e asportazione chirurgica.

Il 23% dei tumori del fegato nei bambini di natura maligna è costituito dal carcinoma epatocellulare. Due sono i picchi di incidenza, tra 0 e 4 anni e tra 10 e 14. In età pediatrica, nel 70% dei casi, si manifesta senza altre patologie epatiche e, a differenza dell’epatoblastoma, non sempre è correlato a valori alterati di alfafetoproteina. Solo nel 30% dei casi può svilupparsi in bambini con cirrosi epatica, magari generata da atresia delle vie biliari: si riscontra in occasione dei controlli periodici per la patologia di base del fegato.

Diagnosi e terapia

Nella stragrande maggioranza dei piccoli pazienti (80%) la diagnosi è incidentale, mentre nel 20% i sintomi variano dai dolori addominali alla perdita di appetito e peso, passando per stitichezza e febbre. Oltre che dal riscontro di una massa palpabile, si può stabilire di essere di fronte a una neoplasia anche attraverso le ecografie di routine che vengono effettuate alla donna prima del parto.

Al di là dell’approccio multidisciplinare, i tumori benigni hanno necessità di un follow-up strumentale periodico a fini conservativi, mentre per quelli sintomatici e a crescita rapida è consigliabile l’asportazione chirurgica. Per i tumori maligni, invece, l’intervento chirurgico deve essere accompagnato a chemioterapia. La chirurgia serve a rimuovere completamente la massa tramite resezione o trapianto di fegato.

Se l’asportazione chirurgica non fosse percorribile, altre strade terapeutiche prevedono soluzioni di radiologia interventistica come la chemioembolizzazione, la chemioterapia intra-arteriosa o la termoablazione. Negli ultimi anni i progressinel trattamento multidisciplinare medico-chirurgico per i tumori epatici maligni nei bambini hanno contribuito a migliorare notevolmente la prognosi, in particolar modo per i piccoli affetti da epatoblastoma, raggiungendo una sopravvivenza dell’80-85%.

Fonte: Epateam

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