Colangite biliare primitiva, le nuove raccomandazioni AGA/AASLD su diagnosi e trattamento
L’American Gastroenterological Association (AGA) e l’American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) hanno pubblicato una nuova Clinical practice guideline sulla gestione della colangite biliare primitiva (CBP). Il documento, basato su revisioni sistematiche della letteratura e sul metodo GRADE, affronta sei aspetti della pratica clinica: diagnosi nei pazienti negativi al test degli anticorpi anti-mitocondriali (AMA), trattamento di prima linea, stratificazione prognostica, terapia di seconda linea, gestione del prurito colestatico e prevenzione delle recidive dopo trapianto di fegato.
Per la diagnosi dei pazienti con sospetta CBP e AMA negativi, le società suggeriscono di ricercare gli anticorpi specifici anti-sp100 e anti-gp210 prima di ricorrere alla biopsia epatica. La loro elevata specificità può contribuire a confermare la diagnosi ed evitare l’esame invasivo; la bassa sensibilità, tuttavia, significa che un risultato negativo non esclude la malattia e che, in presenza di un forte sospetto clinico, la biopsia resta indicata.
L’acido ursodesossicolico (UDCA) viene confermato come trattamento di prima linea per tutte le persone con CBP, alla dose di 13-15 mg/kg al giorno. La risposta biochimica dovrebbe essere valutata dopo almeno sei mesi e comunque entro un anno dall’inizio della terapia. In caso di risposta inadeguata, l’UDCA non va sospeso: può essere affiancato da una terapia di seconda linea. A questo proposito, le linee guida suggeriscono l’impiego degli agonisti PPAR elafibranor e seladelpar nei pazienti che non rispondono adeguatamente all’UDCA, oppure come monoterapia in caso di intolleranza. La decisione deve considerare gravità della malattia, profilo prognostico e sintomi, attraverso un confronto tra medico e paziente.
Per la stratificazione del rischio, viene inoltre suggerita la misurazione della rigidità epatica (LSM), in particolare mediante elastografia epatica. Un valore pari o superiore a 10 kPa identifica una popolazione a maggior rischio di eventi clinici avversi, nella quale possono essere indicati un monitoraggio più ravvicinato e una possibile intensificazione del trattamento.
Le raccomandazioni affrontano anche il prurito colestatico, sintomo che può compromettere significativamente la qualità di vita indipendentemente dallo stadio della malattia. Per i pazienti con prurito da moderato a grave, il documento suggerisce linerixibat, un inibitore del trasportatore ileale degli acidi biliari. Il beneficio medio osservato sul prurito è contenuto e deve essere valutato insieme al maggior rischio di effetti gastrointestinali, in particolare diarrea e dolore addominale. La scelta deve quindi essere condivisa con il paziente; le evidenze non sono sufficienti per raccomandarne l’impiego nelle forme lievi.
Infine, per le persone sottoposte a trapianto di fegato per CBP, le società suggeriscono di iniziare quanto prima una profilassi con UDCA, alla dose di 13-15 mg/kg al giorno, con l’obiettivo di ridurre il rischio di recidiva della malattia e di perdita del graft.
Nel complesso, le sei raccomandazioni promuovono una gestione sempre più personalizzata della CBP, che affianchi alla terapia di prima linea una valutazione longitudinale della risposta, del rischio prognostico e del carico sintomatologico. Gli autori sottolineano tuttavia che la certezza delle evidenze varia da moderata a molto bassa, evidenziando la necessità di ulteriori studi, soprattutto sugli esiti clinici a lungo termine delle nuove terapie.
Fonte: gastroinfo.it
